dykning i en kall Pool, åska huvudvärk och en diagnostisk gåta

April. 28, 2016/ reumatologi & immunologi / forskning

dela

av Leonard H. Calabrese, DO

fallstudie

en 63-årig allmänt frisk kvinna med migränhistoria semestrade i Toscana med sin man i juli 2013. Hon dök in i en kall pool för sitt vanliga tidiga morgondopp. Efter att ha simat tre varv upplevde hon den värsta huvudvärken i sitt liv, ”som kom som en raket.”Hon förlorade inte medvetandet, men kände viss förvirring. Hon bestämde sig för att sova och vaknade efter några timmar med fortsatt huvudvärk och förvirring, förutom illamående och kräkningar. Efter att ha kontaktat sin allmänläkare i deras hem i New York City transporterade hennes man kvinnan till ett akutrum i Siena, Italien.

en CT-skanning avslöjade en liten subaraknoid blödning, och kvinnan togs in på intensivvården. Huvudvärken sjönk men återvände 12 timmar senare. Ett angiogram och MR visade flera områden av stenos och pärlor, och igen sjönk huvudvärken. Tre dagar senare, fortfarande på sjukhus, flög huvudvärk igen efter ett” kallt ” bad. En annan CT-skanning visade ytterligare blödning. Vid denna tidpunkt evakuerades hon till New York City.

16-RHE-871-Calabrese-Inset-Image-650pxl-width

cerebrala angiogram som visar områden med multipel vaskulär stenos i ett fall av RCVS (vänster) och rensning av anomalier sex veckor senare (höger).

i staden utesluter neurologer aneurysm och erkända vaskulära oegentligheter som indikerar spasmer eller vaskulit i centrala nervsystemet. Hon behandlades med en frontlinje immunsuppressiv behandling för vaskulit. Hennes huvudvärk avtog, men hon fortsatte att må dåligt under de kommande veckorna. Hennes team hänvisade henne till en reumatolog i New York, som insåg att hennes symtom och historia, i kombination med hennes 10-åriga användning av selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), föreslog en annan diagnos: reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS).

denna reumatolog ringde mig, och jag gick med på att se patienten omedelbart. Hon och hennes man körde till Cleveland.

baserat på totaliteten av hennes presentation bekräftade vi en diagnos av RCVS, föreslog att stoppa hennes immunterapi och förklarade att hennes fall var klassiskt i alla avseenden, inklusive hennes återfall under de första tre veckorna. Vi informerade henne om att kall exponering kan utlösa RCVS och att våra studier har visat att RCVS sannolikt inte kommer att återkomma efter den första episoden. Vi föreslog att hon också skulle stoppa SSRI, öva avslappningstekniker (uppmärksam meditation och yoga), ändra sin kost och undvika vissa andra mediciner.

som patienten noterade i sitt 2014-brev till Cleveland Clinic: ”jag har vetat sedan förra hösten att jag inte lider av det som hade diagnostiserats som ett försvagande och sannolikt progressivt fall av vaskulit. Snarare hade jag upplevt och återhämtade mig från de mycket mindre dödliga RCV: erna.”Den lättade patienten fortsätter att göra det bra tre år senare och uppföljning av MR och ultraljud har normaliserats.

tecken och symtom på RCVS

RCVS är sannolikt en störning i den cerebrala vaskulära reglerande tonen, även om de exakta mekanismerna som är ansvariga för denna störning förblir okända. RCVS är associerat med subaraknoid blödning och mindre vanligt ischemisk eller hemorragisk stroke hos cirka 30 procent av patienterna. Posteriort reversibelt encefalopatisyndrom har en liknande presentation och finns hos 25 procent av rcvs-patienterna.

ett fantastiskt utbud av momentana, till synes irrelevanta utfällningar kan inducera RCV. I det här fallet var det exponering för kyla, men vi har också sett triggers av känslomässig stress, såsom allmänhetens talande ångest; sexuell aktivitet; duscha; ha en tarmrörelse hosta eller intensiv känsla. Jag behandlade en skådespelerska som gjorde en dödsscen i Shakespeare som kollapsade till scenen med den karakteristiska thunderclap huvudvärk.

de som är välkända för att identifiera RCV kan praktiskt taget ställa diagnosen via telefon. För dem som inte är det är det en djup diagnostisk gåta.

vi betonar följande fem kriterier som måste uppfyllas för en definitiv diagnos av RCVS:

  1. akut svår huvudvärk, ofta åska, med eller utan neurologiska tecken och symtom
  2. Demonstration av multifokal segmental cerebral artär vasokonstriktion via direkt (kateter) eller indirekt angiografi
  3. frånvaro av aneurysmal subaraknoidalblödning
  4. Normal eller nästan normal cerebrospinalvätskeanalys
  5. Demonstration av reversibilitet av angiografi resultat inom 12 veckor efter sjukdomsdebut

vi beskrev först dessa kriterier i vår 2007 seminal artikel om rcvs i Annals of Internal Medicine. RCVS är en sjukdom som vår grupp har definierat och undersökt under de senaste 25 åren; vi har blivit en klinisk ledare i denna sjukdom och ser flera patienter i månaden.

sond för ledtrådar: andra predisponeringsfaktorer

fem av sex patienter med RCVS är kvinnor, vilket tyder på hormonella faktorer. Receptbelagda läkemedel och missbruk är också förknippade med RCVS. SSRI och marijuana är mycket vanliga utfällningar. Sympatomimetiska vasokonstriktorer, avsvällande medel, kokain, amfetamin och örtberedningar har också varit inblandade.

ofta kommer patienter inte om utfällande faktorer – såsom sexuell aktivitet eller medicinering. Vi ber patienter att ta med alla sina mediciner och kosttillskott till ett möte.

forskning fortsätter: att bygga en biobank, databas

under ledning av min kollega, Rula Hajj-Ali, MD, har vi utvecklat en robust forskningsmetod för denna sjukdom och RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology Biobank samlar blod, DNA, RNA och cerebrospinalvätskeprover från RCVS-patienter. Vi hoppas kunna identifiera biomarkörer som hjälper till att beskriva patogenesen av RCVS, förbättra diagnosen, identifiera terapeutiska mål och utveckla bättre behandlingar och förebyggande strategier.

att denna patients klassiska presentation inte uppskattades kliniskt på båda sidor av Atlanten illustrerar behovet av mer medvetenhet över hela yrket, särskilt eftersom patienter med RCVS ofta presenterar andra specialiteter, inklusive neurologi, gynekologi och primärvård. Jag hoppas att kunskapen om rcvs-diagnosen fortsätter att växa bland läkare i alla specialiteter. Detta kommer att bidra till att minska feldiagnos och undvika onödig immunsuppressiv behandling för hundratals människor.

Dr.Calabrese är chef för R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology i Cleveland Clinics avdelning för reumatiska och immunologiska sjukdomar.

dela

    leonard calabrese reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (rcvs)

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.