scufundări într-o piscină rece, dureri de cap cu tunete și o enigmă diagnostică

Apr. 28, 2016 / Reumatologie & Imunologie / cercetare

acțiune

de Leonard H. Calabrese, DO

studiu de caz

o femeie în vârstă de 63 de ani, în general sănătoasă, cu antecedente de migrenă, era în vacanță în Toscana împreună cu soțul ei în iulie 2013. S-a scufundat într-o piscină rece pentru înotul ei obișnuit dimineața devreme. După ce a înotat trei ture, a experimentat cea mai gravă durere de cap din viața ei”, care a venit ca o rachetă.”Nu și-a pierdut cunoștința, dar a simțit o oarecare confuzie. A decis să doarmă și s-a trezit după câteva ore cu dureri de cap și confuzie continue, pe lângă greață și vărsături. După ce și-a contactat medicul generalist în casa lor din New York, soțul ei a transportat-o pe femeie la o cameră de urgență din Siena, Italia.

o scanare CT a relevat o mică hemoragie subarahnoidă, iar femeia a fost internată la unitatea de terapie intensivă. Durerea de cap a dispărut, dar a revenit 12 ore mai târziu. O angiogramă și RMN au demonstrat mai multe zone de stenoză și beading, iar din nou durerea de cap a dispărut. Trei zile mai târziu, încă spitalizată, durerea de cap a izbucnit din nou după o baie „rece”. O altă scanare CT a arătat sângerări suplimentare. În acest moment, a fost evacuată cu aer în New York.

16-RHE-871-Calabrese-Inset-Image-650pxl-width

angiogramele cerebrale care prezintă zone de stenoză vasculară multiplă într-un caz de RCVS (stânga) și eliminarea anomaliilor șase săptămâni mai târziu (dreapta).

în oraș, neurologii au exclus anevrismul și au recunoscut neregulile vasculare care indică spasme sau vasculite ale sistemului nervos central. A fost tratată cu un regim imunosupresor de primă linie pentru vasculită. Durerile de cap s-au diminuat, dar a continuat să se simtă rău în următoarele câteva săptămâni. Echipa ei a trimis-o la un reumatolog din New York, care a recunoscut cu pricepere că simptomele și istoricul ei, împreună cu utilizarea de 10 ani a inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei (SSRI), au sugerat un diagnostic diferit: sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS).

acest reumatolog m-a sunat și am fost de acord să văd imediat pacientul. Ea și soțul ei au condus la Cleveland.

pe baza totalității prezentării sale, am confirmat un diagnostic de RCVS, am sugerat oprirea imunoterapiei și am explicat că cazul ei a fost clasic din toate punctele de vedere, inclusiv recidiva ei în primele trei săptămâni. Am informat-o că expunerea la frig poate declanșa RCVS și că studiile noastre au demonstrat că este puțin probabil ca RCVS să reapară după episodul inițial. I-am sugerat să oprească și SSRI, să practice tehnici de relaxare (meditație atentă și yoga), să-și schimbe dieta și să evite anumite alte medicamente.

după cum a remarcat pacienta în scrisoarea sa din 2014 către Clinica Cleveland: „știu încă din toamna trecută că nu sufeream de ceea ce fusese diagnosticat ca un caz debilitant și probabil progresiv de vasculită. Mai degrabă, am experimentat și a fost recuperarea de la RCVS mult mai puțin letale.”Pacientul ușurat continuă să se descurce bine trei ani mai târziu, iar RMN-ul de urmărire și ultrasunetele s-au normalizat.

semne și simptome ale RCVS

RCVS este probabil o perturbare a tonusului reglator vascular cerebral, deși mecanismele precise responsabile de această tulburare rămân necunoscute. RCVS este asociat cu hemoragie subarahnoidă și mai puțin frecvent accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic la aproximativ 30% dintre pacienți. Sindromul encefalopatiei reversibile posterioare are o prezentare similară și se găsește la 25% dintre pacienții cu RCVS.

o serie uimitoare de precipitanți instantanee, aparent irelevante pot induce RCVS. În acest caz a fost expunerea la frig, dar am văzut și declanșatori ai stresului emoțional, cum ar fi anxietatea de vorbire în public; activitate sexuală; duș; având o mișcare intestinală; tuse sau emoție intensă. Am tratat o actriță care făcea o scenă de moarte în Shakespeare, care s-a prăbușit pe scenă cu durerea de cap caracteristică.

cei care sunt bine versați în identificarea RCV-urilor pot face practic diagnosticul prin telefon. Pentru cei care nu sunt, este o enigmă profundă de diagnostic.

subliniem următoarele cinci criterii care trebuie îndeplinite pentru un diagnostic definitiv al RCVS:

  1. cefalee acută severă, adesea tunete, cu sau fără semne și simptome neurologice
  2. demonstrarea vasoconstricției arterei cerebrale segmentale multifocale prin angiografie directă (cateter) sau indirectă
  3. absența hemoragiei subarahnoide anevrismale
  4. analiza lichidului cefalorahidian Normal sau aproape normal
  5. demonstrarea reversibilității constatări angiografice în termen de 12 săptămâni de la debutul bolii

am descris pentru prima dată aceste criterii în articolul nostru seminal din 2007 despre rcvs în Analele medicinei interne. RCVS este o boală pe care grupul nostru a definit-o și a investigat-o în ultimii 25 de ani; am devenit lider clinic în această tulburare și vedem mai mulți pacienți pe lună.

Probe pentru indicii: alți factori predispozanți

cinci din șase pacienți cu RCVS sunt femei, sugerând factori hormonali. Medicamentele eliberate pe bază de rețetă și medicamentele de abuz sunt, de asemenea, asociate cu RCVS. SSRI și marijuana sunt precipitanți foarte frecvenți. Vasoconstrictoare simpatomimetice, decongestionante, cocaină, amfetamine și preparate din plante au fost, de asemenea, implicate.

frecvent, pacienții nu vorbesc despre factori precipitanți – cum ar fi activitatea sexuală sau utilizarea medicamentelor. Cerem pacienților să-și aducă toate medicamentele și suplimentele la o întâlnire.

cercetările continuă: construirea unei baze de date biobank

sub îndrumarea colegului meu, Rula Hajj-Ali, MD, am dezvoltat o abordare robustă de cercetare a acestei tulburări, iar Centrul R. J. Fasenmyer pentru Imunologie Clinică biobank colectează probe de sânge, ADN, ARN și lichid cefalorahidian de la pacienții cu RCVS. Sperăm să identificăm biomarkerii care vor ajuta la conturarea patogenezei RCVS, îmbunătățirea diagnosticului, identificarea țintelor terapeutice și dezvoltarea unor tratamente și strategii preventive mai bune.

faptul că prezentarea clasică a acestui pacient nu a fost apreciată Clinic de ambele părți ale Atlanticului ilustrează necesitatea unei mai mari conștientizări în întreaga profesie, mai ales că pacienții cu RCVS se prezintă adesea la alte specialități, inclusiv neurologie, ginecologie și îngrijire primară. Sper că cunoașterea diagnosticului RCVS va continua să crească în rândul medicilor de toate specialitățile. Acest lucru va ajuta la reducerea diagnosticului greșit și la evitarea terapiei imunosupresoare inutile pentru sute de oameni.

Dr.Calabrese este Director al Centrului de Imunologie Clinică R. J. Fasenmyer din cadrul Departamentului de Boli reumatice și imunologice al Clinicii Cleveland.

Share

    leonard calabrese sindromul vasoconstricției cerebrale reversibile (RCVS)

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.