mergulhar numa piscina fria, dor de cabeça com trovão e um enigma de diagnóstico

Abr. 28, 2016 / Reumatologia & Imunologia/ Pesquisa

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Por Leonard H. Calabrese, FAÇA

estudo de Caso

Uma de 63 anos, geralmente mulher saudável, com uma história de enxaqueca foi de férias na Toscana, com seu marido em julho de 2013. Mergulhou numa piscina fria para o habitual mergulho matinal. Depois de nadar três voltas, ela experimentou a pior dor de cabeça de sua vida, “que veio como um foguete.”Ela não perdeu a consciência, mas sentiu alguma confusão. Ela decidiu dormir, e acordou após algumas horas com dor de cabeça e confusão, além de náuseas e vômitos. Depois de entrar em contato com seu médico de Clínica Geral em sua casa em Nova York, seu marido transportou a mulher para uma sala de emergência em Siena, Itália.

uma tomografia revelou uma pequena hemorragia subaracnóide, e a mulher foi admitida na unidade de cuidados intensivos. A dor de cabeça diminuiu, mas voltou 12 horas depois. Um angiograma e ressonância magnética demonstraram várias áreas de estenose e beading, e novamente a dor de cabeça diminuiu. Três dias depois, ainda hospitalizada, a dor de cabeça voltou a inflamar depois de um banho “frio”. Outra Tac mostrou hemorragia adicional. Nesta altura, ela foi evacuada para Nova Iorque.

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angiogramas cerebrais mostrando áreas de estenose vascular múltipla em um caso de RCVS (esquerda), e limpeza de anomalias seis semanas depois (direita).

na cidade, os neurologistas descartaram aneurisma e reconheceram irregularidades vasculares indicativas de espasmos ou vasculite do sistema nervoso central. Ela foi tratada com um regime imunossupressor de primeira linha para vasculite. As dores de cabeça diminuíram, mas ela continuou a sentir-se mal nas próximas semanas. A sua equipa encaminhou-a para um reumatologista em Nova Iorque, que reconheceu astutamente que os seus sintomas e história, juntamente com o seu uso de inibidores selectivos da recaptação da serotonina (ISRSs) durante 10 anos, sugeriram um diagnóstico diferente.: síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS).Este reumatologista ligou-me e concordei em ver o doente imediatamente. Ela e o marido foram para Cleveland.Com base na totalidade da sua apresentação, confirmamos um diagnóstico de RCVS, sugerimos parar a imunoterapia e explicamos que o seu caso era clássico em todos os aspectos, incluindo a sua recaída durante as primeiras três semanas. Informámo-la de que a exposição a frio pode provocar RCVS e que os nossos estudos demonstraram que é improvável que os RCVS voltem a repetir-se após o episódio inicial. Sugerimos que ela parasse a SSRI também, praticasse técnicas de relaxamento (meditação consciente e yoga), mudasse sua dieta e evitasse certos outros medicamentos.

como a paciente observou em sua carta de 2014 para Cleveland Clinic: “eu sei desde o outono passado que eu não estava sofrendo do que tinha sido diagnosticado como um caso debilitante e provável progressivo de vasculite. Em vez disso, eu tinha experimentado e estava se recuperando dos muito menos letais RCVS.”O paciente aliviado continua a fazer bem três anos depois e o acompanhamento de ressonância magnética e ultrassons normalizaram.

sinais e sintomas de RCVS

RCVS é provavelmente uma perturbação no tom regulador vascular cerebral, embora os mecanismos precisos responsáveis por este descarrilamento permanecem desconhecidos. RCVS está associado com hemorragia subaracnóide e menos comumente acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico em aproximadamente 30 por cento dos pacientes. Síndrome de encefalopatia reversível Posterior tem uma apresentação semelhante,e é encontrado em 25 por cento dos pacientes RCVS.

uma incrível variedade de precipitantes instantâneos, aparentemente irrelevantes podem induzir RCVS. Neste caso, foi a exposição ao frio, mas também temos visto gatilhos de estresse emocional, tais como ansiedade de fala pública; atividade sexual; Duche; ter um movimento intestinal; tosse ou emoção intensa. Tratei uma actriz a fazer uma cena de morte em Shakespeare que desmaiou no palco com uma dor de cabeça característica.

aqueles que são bem versados em identificar RCVS podem praticamente fazer o diagnóstico por telefone. Para aqueles que não são, é um profundo enigma de diagnóstico.Enfatizamos os seguintes cinco critérios que devem ser cumpridos para um diagnóstico definitivo de RCVS:

  1. Aguda severa dor de cabeça, muitas vezes trovão, com ou sem os sinais e sintomas neurológicos
  2. Demonstração de multifocais segmentar artéria cerebral vasoconstrição via direta (cateter) ou indireta angiografia
  3. a Ausência de aneurysmal hemorragia subaracnóidea
  4. Normal ou próxima do normal de líquido cefalorraquidiano análise
  5. Demonstração de reversibilidade dos achados angiográficos dentro de 12 semanas do aparecimento da doença

Nós descrita pela primeira vez a esses critérios na nossa 2007 seminal artigo sobre RCVS nos Anais de Medicina Interna. RCVS é uma doença que nosso grupo definiu e investigou ao longo dos últimos 25 anos; nos tornamos um líder clínico nesta desordem e vemos vários pacientes por mês.

sonda para pistas: outros factores predisponentes

Cinco em seis doentes com RCV são mulheres, sugerindo factores hormonais. Medicamentos prescritos e drogas de abuso também estão associados com RCVS. SSRIs e maconha são precipitantes muito comuns. Foram também implicados vasoconstritores simpaticomiméticos, descongestionantes, cocaína, anfetaminas e preparações à base de plantas.

frequentemente os doentes não se manifestam sobre factores desencadeantes – tais como actividade sexual ou uso de medicação. Pedimos aos pacientes que tragam todos os seus medicamentos e suplementos para uma consulta.

Investigação continua: a Construção de um biobanco, banco de dados

Sob a direção de meu colega, Rula Hajj Ali, MD, desenvolvemos um robusto abordagem de pesquisa para este transtorno e a R. J. Fasenmyer Centro de Imunologia Clínica biobanco coleta de sangue, DNA, RNA e de líquido cefalorraquidiano amostras de RCVS pacientes. Esperamos identificar biomarcadores que ajudem a delinear a patogênese dos RCV, melhorar o diagnóstico, identificar metas terapêuticas e desenvolver melhores tratamentos e estratégias preventivas.

que a apresentação clássica deste paciente não foi clinicamente apreciada em ambos os lados do Atlântico ilustra a necessidade de maior consciência em toda a profissão, especialmente porque pacientes com RCV muitas vezes presentes a outras especialidades, incluindo Neurologia, Ginecologia e cuidados primários. Estou esperançoso que o conhecimento do diagnóstico RCVS continuará a crescer entre os médicos de todas as especialidades. Isso ajudará a reduzir o diagnóstico errado e evitar terapia imunossupressora desnecessária para centenas de pessoas.

Dr. Calabrese é diretor do centro de Imunologia Clínica de R. J. Fasenmyer no departamento de doenças reumáticas e imunológicas da Clínica De Cleveland.

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    leonard calabrese reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)

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