duiken in een koud zwembad, Thunderclap hoofdpijn en een diagnostisch raadsel

Apr. 28, 2016/ Reumatologie & Immunologie / onderzoek

delen

door Leonard H. Calabrese, do

Case study

een 63-jarige over het algemeen gezonde vrouw met een voorgeschiedenis van migraine was op vakantie in Toscane met haar man in juli 2013. Ze dook in een koud zwembad voor haar gebruikelijke vroege ochtend zwemmen. Na drie rondjes te hebben gezwommen, kreeg ze de ergste hoofdpijn van haar leven, “die opkwam als een raket.”Ze verloor het bewustzijn niet, maar voelde enige verwarring. Ze besloot te slapen, en ontwaakte na een paar uur met aanhoudende hoofdpijn en verwarring, naast misselijkheid en braken. Nadat ze contact had opgenomen met haar huisarts in hun huis in New York City, bracht haar man de vrouw naar een spoedeisende hulp in Siena, Italië.Een CT-scan toonde een kleine subarachnoïdale bloeding aan en de vrouw werd opgenomen op de intensive care. De hoofdpijn verdween, maar kwam 12 uur later terug. Een angiogram en MRI toonden veelvoudige gebieden van stenose en kralen aan, en opnieuw verdween de hoofdpijn. Drie dagen later, nog steeds opgenomen in het ziekenhuis, flared de hoofdpijn weer na een “koud” bad. Een andere CT-scan toonde extra bloedingen. Op dat moment werd ze geëvacueerd naar New York City.

16-RHE-871-Calabrese-Inset-Image-650pxl-width

cerebrale angiogrammen die gebieden van meerdere vasculaire stenose in een geval van RCV ‘ s (links), en clearing van afwijkingen zes weken later (rechts).

in de stad sloten neurologen aneurysma uit en erkenden vasculaire onregelmatigheden die wijzen op spasmen of vasculitis van het centrale zenuwstelsel. Ze werd behandeld met een immunosuppressieve therapie voor vasculitis. Haar hoofdpijn nam af, maar ze bleef zich de komende weken onwel voelen. Haar team verwees haar naar een reumatoloog in New York, die scherp erkende dat haar symptomen en geschiedenis, in combinatie met haar 10-jarige gebruik van selectieve serotonine heropnameremmers (SSRI ‘ s), suggereerde een andere diagnose: reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom (RCVS).

deze reumatoloog belde me en ik stemde ermee in om de patiënt onmiddellijk te zien. Zij en haar man reden naar Cleveland.Op basis van het geheel van haar presentatie bevestigden we een diagnose van RCV ‘ s, stelden we voor om haar immunotherapie te stoppen en legden we uit dat haar geval in alle opzichten klassiek was, inclusief haar terugval gedurende de eerste drie weken. We hebben haar laten weten dat koude blootstelling RCV ’s kan veroorzaken en dat onze studies hebben aangetoond dat het onwaarschijnlijk is dat RCV’ s zich na de eerste episode zullen herhalen. We stelden voor dat ze ook de SSRI zou stoppen, ontspanningstechnieken (mindful meditatie en yoga) zou beoefenen, haar dieet zou veranderen en bepaalde andere medicijnen zou vermijden.

zoals de patiënt opmerkte in haar brief van 2014 aan de Cleveland Clinic: “ik weet sinds afgelopen herfst dat ik niet leed aan wat was gediagnosticeerd als een slopend en waarschijnlijk progressief geval van vasculitis. Integendeel, ik had ervaren en was herstellende van de veel minder dodelijke RCV ‘ s.”De opgelucht patiënt blijft goed doen drie jaar later en follow-up MRI en echo’ s zijn genormaliseerd.Tekenen en symptomen van RCV ’s

RCV’ s zijn waarschijnlijk een verstoring van de cerebrale vasculaire regulerende tonus, hoewel de precieze mechanismen die verantwoordelijk zijn voor deze ontsporing onbekend blijven. RCVS wordt geassocieerd met subarachnoïdale bloeding en minder vaak ischemische of hemorragische beroerte bij ongeveer 30 procent van de patiënten. Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom heeft een vergelijkbare presentatie, en wordt gevonden in 25 procent van RCVS patiënten.

een verbazingwekkende reeks momentane, ogenschijnlijk irrelevante precipitanten kan RCV ‘ s induceren. In dit geval was het blootstelling aan kou, maar we hebben ook triggers van emotionele stress gezien, zoals angst in het openbaar spreken; seksuele activiteit; douchen; een stoelgang hebben; hoesten of intense emotie. Ik behandelde een actrice die een doodsscène deed in Shakespeare die op het podium instortte met de kenmerkende thunderclap hoofdpijn.

degenen die goed thuis zijn in het identificeren van RCV ‘ s kunnen de diagnose praktisch telefonisch stellen. Voor degenen die dat niet zijn, is het een diepgaand Diagnostisch raadsel.

wij benadrukken de volgende vijf criteria waaraan moet worden voldaan voor een definitieve diagnose van RCV ‘ s:

  1. Acute hevige hoofdpijn, vaak donderslag, met of zonder neurologische tekenen en symptomen
  2. Demonstratie van multifocale segmentale cerebrale arteriële vasoconstrictie via directe (katheter) of indirecte angiografie
  3. Afwezigheid van aneurysmal subarachnoïdale bloeding
  4. Normaal of bijna normaal cerebrospinale vloeistof analyse
  5. Demonstratie van de omkeerbaarheid van angiografische bevindingen binnen 12 weken van ziekte begin

Wij voor het eerst beschreven in deze criteria in 2007 onze baanbrekende artikel over RCVS in de Annals of Internal Medicine. RCVS is een ziekte die onze groep heeft gedefinieerd en onderzocht in de afgelopen 25 jaar; we zijn uitgegroeid tot een klinisch leider in deze aandoening en zien meerdere patiënten per maand.

onderzoek naar aanwijzingen: andere predisponerende factoren

vijf van de zes patiënten met RCV ‘ s zijn vrouwen, wat wijst op hormonale factoren. Voorgeschreven drugs en drugs van misbruik worden ook geassocieerd met RCV ‘ s. SSRI ‘ s en marihuana zijn veel voorkomende precipitanten. Sympathicomimetische vasoconstrictoren, decongestiva, cocaïne, amfetaminen en kruidenpreparaten zijn ook betrokken.

vaak zijn patiënten niet bekend over precipiterende factoren – zoals seksuele activiteit of medicijngebruik. We vragen patiënten om al hun medicijnen en supplementen mee te nemen naar een afspraak.

het onderzoek gaat verder: het bouwen van een biobank, database

onder leiding van mijn collega Rula Hajj-Ali, MD, hebben we een robuuste onderzoeksaanpak ontwikkeld voor deze aandoening en het R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology biobank verzamelt bloed, DNA, RNA en cerebrospinale vloeistof monsters van RCVS patiënten. We hopen biomarkers te identificeren die de pathogenese van RCV ‘ s zullen helpen schetsen, de diagnose te verbeteren, therapeutische doelen te identificeren en betere behandelingen en preventieve strategieën te ontwikkelen.

dat de klassieke presentatie van deze patiënt aan beide zijden van de Atlantische Oceaan niet klinisch werd gewaardeerd, illustreert de noodzaak van meer bewustzijn in het hele beroep, vooral omdat patiënten met RCV ‘ s vaak andere specialismen vertonen, waaronder neurologie, gynaecologie en eerstelijnszorg. Ik ben hoopvol dat de kennis van de rcvs diagnose zal blijven groeien onder artsen van alle specialismen. Dit zal helpen verkeerde diagnoses te verminderen en onnodige immunosuppressieve therapie voor honderden mensen te voorkomen.Calabrese is directeur van het R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology in Cleveland Clinic ‘ s Department of Reumatic and Immunologic Diseases.Leonard calabrese reversibele cerebrale vasoconstrictiesyndroom (RCVS)

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.