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Background: Emangiopericitoma (HPC), o tumore fibroso solitario del sistema nervoso centrale (SNC), è un tumore mesenchimale raro che nasce dai periciti dei capillari meningei. Questi tumori rappresentano meno dell ‘ 1% di tutti i tumori del SNC e sono classificati in neoplasie di basso grado (grado I e II dell’OMS) o di alto grado (grado III dell’OMS, anaplastico). Il trattamento ottimale per HPC di grado III non è chiaro. Lo scopo di questo studio era quello di valutare i modelli di trattamento e la sopravvivenza per HPC di grado III utilizzando il California Cancer Registry (CCR). Metodi: Trattamento e dati demografici sono stati estratti dal CCR per i pazienti con HPC di grado III del SNC, dal 1988 al 2010. La sopravvivenza globale (OS) è stata valutata in funzione del trattamento (chirurgia, radiazioni o entrambi), nonché dell’entità della resezione. Le analisi di sopravvivenza di Kaplan Meier sono state eseguite per OS. Le analisi bivariate e multivariabili sono state effettuate tramite modelli di regressione proporzionale del rischio di cox per tutte le variabili demografiche e di trattamento. Risultato: Un totale di 94 pazienti con HPC di grado III sono stati identificati dal registro. I dati demografici più diffusi erano età > 50 anni (59%), femmina (61%), bianco non ispanico (60%) e sposato (54%). Il 54% ha ricevuto radiazioni e la resezione subtotale (STR) (63%) è stata l’esito chirurgico più comune. Tuttavia, la sopravvivenza è stata maggiore nei pazienti che hanno ricevuto resezione totale lorda (GTR) con radiazioni (OS mediana non raggiunta). GTR / radiazioni (OS mediana non raggiunta) ha dimostrato un OS migliorato rispetto a STR / radiazioni (OS mediana 10,3 anni; HR = 0,389, IC 95% 0,157-0,960) o GTR da solo (OS mediana 6,6 anni; HR = 0,254, IC al 95% 0,073-0,880). Età < 50 (OS mediano 15,7 anni), Asiatico/PI (OS mediano non raggiunto) e sposato (OS mediano 9,9 anni) erano predittori significativi di OS. Nel modello cox multivariabile la sopravvivenza globale è rimasta peggiore per l’età avanzata (HR = 3.079, IC 95% 1.428-6.636) e divorziati/vedovi/separati (HR = 2.027, IC 95% 1.054-3.897) rispetto alle loro controparti più giovani e sposate. Conclusioni: I pazienti che hanno ricevuto GTR e radiazioni hanno dimostrato la migliore prognosi a lungo termine. Le analisi demografiche hanno identificato ulteriori predittori indipendenti di sopravvivenza.

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