merülés a hideg medence, Thunderclap fejfájás és a diagnosztikai talány

április. 28, 2016 / Reumatológia & immunológia / kutatás

Megosztás

írta: Leonard H. Calabrese, DO

esettanulmány

egy 63 éves, általában egészséges nő, akinek kórtörténetében migrén volt, 2013 júliusában Toszkánában nyaralt férjével. A szokásos kora reggeli úszáshoz egy hideg medencébe merült. Miután három kört úszott, élete legrosszabb fejfájását tapasztalta, ” ami úgy jött, mint egy rakéta.”Nem vesztette el az eszméletét, de némi zavart érzett. Úgy döntött, hogy alszik, és néhány óra múlva felébredt, folyamatos fejfájással és zavartsággal, valamint hányingerrel és hányással. Miután kapcsolatba lépett háziorvosával New York-i otthonában, férje a nőt Siena sürgősségi helyiségébe szállította, Olaszország.

a CT-vizsgálat egy kis subarachnoid vérzést mutatott ki, és a nőt az intenzív osztályra vitték. A fejfájás alábbhagyott, de 12 órával később visszatért. Az angiogram és az MRI több szűkületet és gyöngyöt mutatott, és a fejfájás ismét alábbhagyott. Három nappal később, még mindig kórházba került, a fejfájás “hideg” fürdő után ismét fellángolt. Egy másik CT vizsgálat további vérzést mutatott. Ezen a ponton New Yorkba evakuálták.

16-RHE-871-Calabrese-Inset-Image-650pxl-width

agyi angiogramok, amelyek többszörös érszűkület területeit mutatják RCVS esetén (balra), és az anomáliák tisztázása hat héttel később (jobbra).

a városban a neurológusok kizárták az aneurizmát és felismerték a központi idegrendszer görcsére vagy vasculitisére utaló érrendszeri rendellenességeket. Vasculitis elleni immunszuppresszív kezelést kapott. A fejfájása alábbhagyott, de a következő hetekben továbbra is rosszul érezte magát. Csapata egy New York-i reumatológushoz irányította, aki ügyesen felismerte, hogy tünetei és története, valamint a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) 10 éves használata más diagnózist javasolt: reverzibilis agyi érszűkület szindróma (rcvs).

ez a reumatológus felhívott, és beleegyeztem, hogy azonnal Megnézem a beteget. A férjével Clevelandbe mentek.

az előadás összessége alapján megerősítettük az RCVS diagnózisát, javasoltuk az immunterápia leállítását, és elmagyaráztuk, hogy az esete minden tekintetben klasszikus, beleértve az első három hét visszaesését is. Tájékoztattuk, hogy a hideg expozíció kiválthatja az RCVS – t, és hogy tanulmányaink kimutatták, hogy az RCVS valószínűleg nem ismétlődik meg a kezdeti epizód után. Javasoltuk, hogy hagyja abba az SSRI-t is, gyakoroljon relaxációs technikákat (tudatos meditáció és jóga), változtassa meg étrendjét és kerülje el bizonyos egyéb gyógyszereket.

ahogy a beteg 2014-ben a Cleveland Clinic-nek írt levelében megjegyezte: “tavaly ősz óta tudom, hogy nem szenvedek a vasculitis gyengítő és valószínűleg progresszív eseteként. Inkább megtapasztaltam és felépültem a sokkal kevésbé halálos RCV-kből.”A megkönnyebbült beteg három évvel később továbbra is jól teljesít, és a nyomon követés MRI és ultrahang normalizálódott.

az RCVS jelei és tünetei

az RCVS valószínűleg az agyi érrendszer szabályozó hangjának zavara, bár a zavarért felelős pontos mechanizmusok továbbra sem ismertek. Az RCVS szubarachnoid vérzéssel jár, ritkábban ischaemiás vagy vérzéses stroke a betegek körülbelül 30% – ánál. A Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma hasonló megjelenésű, és az RCVS betegek 25% – ánál fordul elő.

azonnali, látszólag irreleváns kicsapók csodálatos sora indukálhat RCV-ket. Ebben az esetben hidegnek volt kitéve, de láttuk az érzelmi stressz kiváltóit is, például a nyilvános beszéd szorongását; szexuális tevékenység; Zuhanyozás; bélmozgás; köhögés vagy intenzív érzelem. Kezeltem egy színésznőt, aki Haláljelenetet csinált Shakespeare-ben, aki jellegzetes mennydörgéses fejfájással esett a színpadra.

azok, akik jól ismerik az RCV-k azonosítását, gyakorlatilag telefonon is elvégezhetik a diagnózist. Azok számára, akik nem, ez egy mély diagnosztikai talány.

a következő öt kritériumot hangsúlyozzuk, amelyeknek teljesülniük kell az RCVS végleges diagnózisához:

  1. akut súlyos fejfájás, gyakran mennydörgés, neurológiai jelekkel és tünetekkel vagy anélkül
  2. a multifokális szegmentális agyi artéria érszűkületének kimutatása közvetlen (katéter) vagy közvetett angiográfiával
  3. aneurysma subarachnoidalis vérzés hiánya
  4. normál vagy közel normális cerebrospinalis folyadék analízis
  5. a cerebrospinalis folyadék reverzibilitásának kimutatása angiográfiai eredmények a betegség kezdetétől számított 12 héten belül

ezeket a kritériumokat először az Annals of Internal Medicine 2007-es alapvető cikkében írtuk le az RCV-kről. Az RCVS egy olyan betegség, amelyet csoportunk az elmúlt 25 évben meghatározott és vizsgált; klinikai vezetővé váltunk ebben a rendellenességben, és havonta több beteget látunk.

nyomok vizsgálata: egyéb hajlamosító tényezők

az RCVS-ben szenvedő hat beteg közül öt nő, ami hormonális tényezőkre utal. A vényköteles gyógyszerek és a visszaélés kábítószerei szintén társulnak az RCVS – hez. Az SSRI-k és a marihuána nagyon gyakoriak. Szimpatomimetikus vazokonstriktorok, dekongesztánsok, kokain, amfetaminok és gyógynövénykészítmények is érintettek.

a betegek gyakran nem állnak elő kiváltó tényezőkkel – például szexuális aktivitással vagy gyógyszerhasználattal. Arra kérjük a betegeket, hogy minden gyógyszerüket és kiegészítőjüket vigyék el egy találkozóra.

a kutatás folytatódik: Biobank építése, adatbázis

kollégám, rula Hajj-Ali, MD irányítása alatt robusztus kutatási megközelítést dolgoztunk ki erre a rendellenességre, és az R. J. Fasenmyer Klinikai Immunológiai központ a biobank vért, DNS-t, RNS-t és cerebrospinális folyadékmintákat gyűjt RCVS betegektől. Reméljük, hogy azonosítani tudjuk azokat a biomarkereket, amelyek segítenek felvázolni az RCV-k patogenezisét, javítani a diagnózist, azonosítani a terápiás célokat, és jobb kezeléseket és megelőző stratégiákat kidolgozni.

az, hogy ennek a betegnek a klasszikus bemutatását klinikailag nem értékelték az Atlanti-óceán mindkét oldalán, szemlélteti a szakma nagyobb tudatosságának szükségességét, különösen azért, mert az RCVS-ben szenvedő betegek gyakran más szakterületeken is jelen vannak, beleértve a neurológiát, nőgyógyászat és alapellátás. Remélem, hogy az RCVS diagnózisának ismerete tovább fog növekedni az összes szakterület orvosai körében. Ez segít csökkenteni a téves diagnózist és elkerülni a felesleges immunszuppresszív terápiát több száz ember számára.

Dr. Calabrese az R. J. Fasenmyer Klinikai Immunológiai Központ igazgatója a Cleveland Clinic reumás és immunológiai betegségek osztályán.

Share

    leonard calabrese reverzibilis agyi érszűkület szindróma (RCVS)

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.