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Contexte: L’hémangiopéricytome (HPC), ou tumeur fibreuse solitaire du système nerveux central (SNC), est une tumeur mésenchymateuse rare qui provient des péricytes des capillaires méningés. Ces tumeurs représentent moins de 1% de toutes les tumeurs du SNC et sont classées en néoplasmes de bas grade (grade I et II de l’OMS) ou de haut grade (grade III de l’OMS, anaplasiques). Le traitement optimal pour le HPC de grade III n’est pas clair. L’objectif de cette étude était d’évaluer les schémas de traitement et la survie du CHP de grade III à l’aide du Registre du cancer de Californie (CCR). Méthodes: Les données de traitement et démographiques ont été extraites du RCC pour les patients atteints d’HPC de grade III du SNC, de 1988 à 2010. La survie globale (OS) a été évaluée en fonction du traitement (chirurgie, radiothérapie ou les deux), ainsi que de l’étendue de la résection. Des analyses de survie de Kaplan Meier ont été effectuées pour OS. Des analyses bivariées et multivariables ont été effectuées au moyen de modèles de régression du risque proportionnel de cox pour toutes les variables démographiques et de traitement. Résultat: Un total de 94 patients atteints d’HPC de grade III ont été identifiés à partir du registre. Les données démographiques les plus répandues étaient l’âge > 50 ans (59%), les femmes (61%), les Blancs non hispaniques (60%) et les mariés (54 %). 54% ont reçu des radiations, et la résection sous-totale (STR) (63%) était le résultat chirurgical le plus courant. Cependant, la survie était la plus élevée chez les patients ayant reçu une résection totale brute (RTM) avec rayonnement (OS médian non atteint). Le RTM/rayonnement (OS médian non atteint) a démontré une amélioration de l’OS par rapport au RTM/ rayonnement (OS médian 10,3 ans; HR = 0,389, IC à 95 % 0,157-0,960) ou au RTM seul (OS médian 6,6 ans; HR = 0,254, IC À 95% 0,073-0,880). L’âge < 50 ans (OS médian 15,7 ans), l’âge asiatique/IP (OS médian non atteint) et le mariage (OS médian 9,9 ans) étaient des prédicteurs significatifs de l’OS. Dans le modèle multivariable de cox, la survie globale est demeurée plus mauvaise pour les personnes âgées (HR = 3,079, IC à 95 % de 1,428 à 6,636) et divorcées/veuves / séparées (HR = 2,027, IC à 95 % de 1,054 à 3,897) par rapport à leurs homologues plus jeunes et mariés. Conclusions: Les patients ayant reçu une RTM et une radiothérapie présentaient le meilleur pronostic à long terme. Les analyses démographiques ont permis d’identifier d’autres prédicteurs indépendants de la survie.

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