Artikel-Nr.

e13520

Hintergrund: Das Hämangioperizytom (HPC) oder der solitäre fibröse Tumor des Zentralnervensystems (ZNS) ist ein seltener mesenchymaler Tumor, der aus den Perizyten der meningealen Kapillaren entsteht. Diese Tumoren machen weniger als 1% aller ZNS-Tumoren aus und werden in niedriggradige (WHO-Grad I und II) oder hochgradige (WHO-Grad III, anaplastische) Neoplasmen eingeteilt. Die optimale Behandlung für HPC Grad III ist unklar. Das Ziel dieser Studie war es, Behandlungsmuster und Überleben für HPC Grad III unter Verwendung des California Cancer Registry (CCR) zu bewerten. Methoden: Behandlungs- und demografische Daten wurden aus der CCR für Patienten mit HPC Grad III des ZNS von 1988-2010 extrahiert. Das Gesamtüberleben (OS) wurde als Funktion der Behandlung (Operation, Bestrahlung oder beides) sowie des Ausmaßes der Resektion bewertet. Kaplan-Meier-Überlebensanalysen wurden für OS durchgeführt. Bivariate und multivariable Analysen wurden über Cox-proportionale Hazard-Regressionsmodelle für alle demografischen und Behandlungsvariablen durchgeführt. Suchergebnisse: Insgesamt wurden 94 Patienten mit HPC Grad III aus dem Register identifiziert. Die am weitesten verbreitete Demografie waren Alter > 50 Jahre (59%), weiblich (61%), nicht-hispanische Weiße (60%) und verheiratet (54%). 54% erhielten Strahlung und die subtotale Resektion (STR) (63%) war das häufigste chirurgische Ergebnis. Das Überleben war jedoch am größten bei Patienten, die eine Bruttototalresektion (GTR) mit Bestrahlung erhielten (medianes OS nicht erreicht). GTR / Bestrahlung (medianes OS nicht erreicht) zeigte ein verbessertes OS im Vergleich zu STR / Bestrahlung (medianes OS 10,3 Jahre; HR = 0,389, 95% -KI 0,157-0,960) oder GTR allein (medianes OS 6,6 Jahre; HR = 0,254, 95%KI 0,073-0,880). Alter < 50 (medianes OS 15,7 Jahre), Asian / PI (medianes OS nicht erreicht) und verheiratet (medianes OS 9,9 Jahre) waren signifikante Prädiktoren für das OS. Im multivariablen Cox-Modell blieb das Gesamtüberleben für das höhere Alter (HR = 3.079, 95% CI 1.428-6.636) und geschieden / verwitwet / getrennt (HR = 2.027, 95% CI 1.054-3.897) im Vergleich zu ihren jüngeren und verheirateten Kollegen schlechter. Schlussfolgerungen: Patienten, die GTR und Bestrahlung erhielten, zeigten die beste Langzeitprognose. Demografische Analysen identifizierten zusätzliche unabhängige Prädiktoren für das Überleben.

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